圆锥角膜
圆锥角膜（Keratoconus）是一种常见的慢性、非炎症性、进展性、角膜局部扩张性疾病，特征为中央或旁中央角膜基质变薄、中央顶点呈圆锥形突出变形，角膜失去正常的弧形，产生不规则散光和瘢痕形成，从而导致角膜的光学性能严重降低。
圆锥角膜一般在青少年时期发病，在40岁左右逐渐趋于稳定，通常累及双侧，但双眼进展多为不对称性。人群中圆锥角膜患病率约为1/。
临床表现
眼部的症状体征与疾病的严重程度相关。
早期临床表现主要为近视和不规则散光，随疾病进展，患者视力下降明显，框架眼镜不能矫正视力，双眼不对称、屈光参差明显，角膜曲率进一步升高。早期裂隙灯检查可无阳性体征，但检眼镜检查可显“油滴状”反光，检影镜验光时表现为“剪刀影”。
中晚期圆锥角膜在裂隙灯下观察到以下一种或几种体征：
角膜基质变薄（中央或旁中央，大多在下部或颞下部）；
角膜呈锥形明显前凸；
Fleischer环——圆锥基底部上皮铁质沉积
Munson征——向下看时眼睑隆起
Vogt条纹——角膜后部的垂直张力线
Rizzuti征——由侧角膜照明产生的靠近鼻缘的聚焦光束
根据疾病严重程度，角膜可形成各种瘢痕。
中央变薄
Munson征
Vogt条纹
Fleischer’s环
诊断
一、角膜地形图：
通过分析投影于角膜前表面的Placido环来计算角膜前表面的曲率，还提供许多定量参数如角膜平均曲率、不同直径的平均角膜曲率、角膜表面规则指数等。
Rabinowitz的诊断标准是目前国内外学者引用较多的一种。Rabinowitz等以正常角膜为对照，以其平均值的2个标准差为参考，建议筛选早期圆锥角膜的标准为：
（1）角膜中央屈光度大于46.5D；
（2）角膜下方平均屈光度与上方平均屈光度的差值（inferior-superiordiopterasymmetry,I-S值）1.26D；
（3）同一患者双眼角膜屈光度的差0.92D。改良Rabinowitz—McDonnell法(centralK—reading,I-Svalue)：角膜中央曲率47.20D，且(或)上、下方不对称度(I-S)1.40D。此法敏感性较好(96％)，特异性较差(85％)。
Pentacam系统中的角膜地形图实际上是角膜断层地形图，它通过旋转的Scheimpflug摄像头围绕共同的中心点拍摄的一系列截面图重建三维立体眼前节结构，通过与最佳拟合球面（BFS）对比后得到角膜前后表面的相对高度数据，通过高度图筛查圆锥角膜。
疑似圆锥角膜的PentacamHR输出。
（a）屈光四图显示了可疑圆锥角膜患者眼睛的典型断层特征，包括略微增加的陡峭模拟角膜测量（黑色箭头）、顶部角膜测量（橙色箭头）、后表面高度抬高（红色箭头）和略微减少的最薄角膜厚度（绿色箭头）。（b）Belin-AmbrosioEnhancedEctasia表示眼睛确实怀疑圆锥角膜，并与临床圆锥角膜相邻，因为Df（黑箭头）和Db（橘箭头）突出显示为红色（临床圆锥角膜），Dp（红箭头）和BAD-D指数（绿色箭头）突出显示为黄色（可疑圆锥角膜），而Dt（紫色箭头）和Da（蓝色箭头）显示为白色（正常）。
二、生物力学
目前能够非接触、快速评估角膜生物力学性能的设备主要有眼反应分析仪（ORA）和可视化角膜生物力学分析仪（OculusCorvisST）两类。原始设备软件没有一个参数能够可靠地区分圆锥角膜和健康角膜。因此，由于CST和ORA评估的角膜生物力学参数不敏感，因此活体角膜生物力学评估在圆锥角膜评估中的临床价值仍然有限。
三、ASOCT
在评估急性角膜水肿（ACH）后弹力层脱离和角膜胶原交联后分界线的深度方面有一定的作用。
严重圆锥角膜的眼前段光学相干断层扫描图像。
（a）此图显示上皮增厚（白色箭头）、基质变薄（绿色箭头）和高反射鲍曼层（红色箭头）。
（b）同一角膜随后出现急性角膜水肿。角膜非常厚，有房水裂缝（白色箭头）和多个上皮泡（绿色箭头）。
（c）同一角膜在急性角膜水肿6个月后进行再成像。整个基质有明显的疤痕，基质较之前厚。
四、共焦显微镜
可直观立体地观察角膜中的有形成分和组织细胞的形态，重复性好，在圆锥角膜患者中可以见到前弹力层下的神经纤维数量明显减少，以及异常扭曲的神经纤维。
图片显示用活体共焦显微镜获得的角膜基底下神经丛的宽视野拼接图。（a）正常。（b）中度圆锥角膜。
治疗
非手术治疗1、宣传教育和预防治疗：告知患者不要揉眼的重要性。积极治疗过敏性结膜炎。
2、框架眼镜
3、硬性透气性（RGP）
角膜接触镜和巩膜镜是中晚期圆锥角膜的主要视力矫正方法。它们的主要优点是在晶状体和角膜之间形成泪池，这自然中和了与圆锥角膜扩张症相关的眼像差，从而可能提供近乎完美的矫正视力。缺点是有些患者耐受性差。圆锥角膜中RGP的磨损往往比较复杂。主要的抱怨包括不耐受、过敏反应（如巨大的乳头状结膜炎）、角膜擦伤和新生血管。替代品包括水凝胶隐形眼镜、背驮式隐形眼镜或巩膜隐形眼镜。巩膜隐形眼镜提供了较好的视野和更好的舒适度。
手术治疗
1、角膜胶原交联术（cornealcross-linking,CXL）
在年，Wollensak等人介绍了nmUVA照射与核黄素交联间质胶原纤维治疗圆锥角膜的CXL技术。CXL通过增加角膜胶原纤维之间的化学链接，提高角膜基质的硬度和强度，从而控制或延缓圆锥角膜或角膜屈光手术后角膜异常膨隆等扩张性病变进展。
CXL适应症：
（1）圆锥角膜初发期或完成期的临床进展性圆锥角膜；
（2）接受过其他形式角膜手术(如PRK等)的圆锥角膜；
（3）原则上角膜最薄处的厚度μm；
（4）角膜中央无瘢痕；
（5）年龄一般不超过40岁。
两个圆锥角膜接受连续、高辐照度、高强度快速角膜胶原交联的例子。分界线已用白色箭头标出。（a）深分界线。（b）浅分界线。两个角膜都做了同样的手术，因此这张图显示了术后角膜分界线深度的变化。
2、角膜基质环（INTACS）：
这是一个小的弯曲的PMMA环或一组环，植入角膜中，帮助平坦角膜曲率，以改善视力。
3、Bowman层移植：
是针对晚期，进行性圆锥角膜患者开发的手术。仅适用于最小角膜厚度为μm的角膜，据报道5年成功率为84％。
4、角膜移植术：
适用于圆锥角膜完成期或者瘢痕期患者。手术方式：前部深板层角膜移植术（ALK）和穿透性角膜移植术(PK)。
急性角膜水肿
急性角膜水肿（Acutecornealhydrops,CH）是一种以后弹力膜破裂导致的角膜基质水肿为特征的疾病。患者表现为突然出现视力下降、畏光和疼痛。急性角膜水肿发生在约2.5%-3%的圆锥角膜眼。男性多见。到目前为止还没有种族倾向的报道。
诱发因素
与CH发病风险增加相关的各种危险因素包括发病年龄早、眼部擦伤、春季角结膜炎（VKC）、过敏和唐氏综合征。其中，慢性眼球摩擦被认为是最重要的危险因素。
发病机理
角膜水肿的发生是由于Descemet膜撕裂引起角膜边缘的卷起，形成一个间隙，使前房的水渗入角膜基质。某些类型的创伤，如剧烈的眼摩擦可能是诱发因素。水的持续积聚导致胶原层分离，形成大量充满液体的基质囊。同时作为修复过程的一部分，邻近的内皮细胞在缺损上生长，造成部分封闭，从而防止渗漏，随后基质水肿得到解决。根据各种研究，角膜水肿的消退可能发生在5到36周之间的任何时间。
急性角膜水肿临床特点
急性CH的症状表现为视力明显下降，严重的畏光和疼痛。通常可能有严重的眼部摩擦或咳嗽病史。裂隙灯检查通常显示明显的基质和上皮微囊性水肿，基质内囊肿/裂缝和结膜充血。受累角膜的位置和面积是可变的。
角膜水肿可根据其程度分级：直径为3mm的圆圈内分级为1级，直径为3至5mm的圆圈之间分级为2级，直径大于5mm的圆圈的分级为3级。水肿消退的时间和随后获得的最终BCVA与受累面积成反比。
诊断
诊断通常基于病史和裂隙灯检查结果。需要进行检查以确定水肿和后弹力膜撕裂的大小和程度，这有助于制定治疗计划，监测治疗反应，及时处理并发症。这些研究方法是：超声生物显微镜（UBM）、前段光学相干断层扫描（ASOCT）等。
治疗
可采用保守治疗，包括外用润滑剂、抗生素(防止二次感染)、环磷酰胺(减少疼痛和畏光)、高渗盐水滴眼液、抗青光眼药物(以减轻后角膜的水动力)和局部类固醇或非甾体抗炎药物(NSAID)。
手术治疗，通常包括前房注射空气/气体（20%SF6,14%C3F8）。在特殊情况下可以实施加压缝合联合气体注射，PKP，氰基丙烯酸酯组织粘合剂和BCL，羊膜移植（AMT）和烧灼术。
案例分享
①患者基本情况
患者，男，16岁
主诉：左眼突然视力下降2周余
既往史：过敏性结膜炎病史
职业：学生
②术前检查
全身一般状况良好，血糖血压稳定。眼部检查：
眼前段照相
角膜地形图
B超
眼轴长度
右眼：25.43mm
左眼：25.89mm
角膜内皮
右眼：个/mm2
左眼：测不出
③诊断
双眼圆锥角膜（左眼急性水肿）
双眼屈光不正
拟于-01-07行左眼穿透性角膜移植术
④术后第一天眼部情况
⑤术后病理
参考文献：
中国圆锥角膜诊断和治疗专家共识（年）ChinJOphthalmol,December,Vol.55,No.12
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郭海科∣
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